Hemofilia














Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius.berhubungan dengan defisiensi faktor VIII,IX,atau XI.Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki,terpaut kromosom X dan bersifat resesif.

 Hemofilia A
Merupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII .Sekitar 80 % kasus hemofilia adalah hemofilia A.

 menifestasi klinis
karena faktor VII tidak melewati plasenta ,kecendrungan perdarahan dapat terjadi dalam priode neonatal.Kelainan diketahui bila pasien mengalami perdarahan setelah mendapat suntikan atau setelah tindakan sirkumsisi.Setelah pasien memasuki usia kanak-kanak naktif sering terjadi memar atau hematoma yang hebat sekalipun trauma yang mendahuluinya ringan.Laserasi kecil ,seperti luka di lidah atau bibir,dapat berdarah sampai berjam-jam atau
berhari-hari.Gejala khasnya adalah hemartrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak,dapat timbul spontan maupun akibat trauma ringan.

 Pemeriksaan penunjang
Masa pembekuan (MP) dan masa tromboplastin (PTT) memanjang.Jumlah trombosit ,masa perdarahan,dan masa protrombin normal

 Penatalaksanaan
pada tata laksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi,lapisi tempat tidur dan bermai dengan busa.Awasi dengan ketat saat belajar berjalan.Saat anak semakin besar,perkenalkan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan seperti aspirin,dll.
terapi pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat faktor VII.

 Hemofilia B
Terjadi karena defisiensi faktor IX.faktor IX diproduksidi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.Hemofili B merupakan 12-15 % kasus hemofilia.

 Menifestasi klinis
sama dengan hemofilia A

 Pemeriksaan penunjang
Sama dengan hemofilia A.Kadar faktor IX diperiksa untuk membedakan dengan hemofilia A.

 Penatalaksanaan 
Tata laksana umum dengan hemofilia A.
Terapi pengganti dilakukan dengan memberikan fresh frozen plasma (FFP) atau kosentrat faktor IX.
Referensi
Mansjoer,arif.2000."Kapita Selekta Kedokteran ed.3 jilid 2".jakarta:Media Aesculapius

Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

PENYAKIT GIZI ANAK

Gambar
Kualitas sumber daya manusia (SDM) merupakan syarat mutlak menuju pembangunan di sgala bidang .Status gizi merupakan salah satu faktor yang sangat berpengaruh pada kualitas SDM terutama yang terkait dengan kecerdasan,produktivitas,dan kreativitas.   Sementara itu,Indonesia masih menghadapi empat masalah gizi utama sampai akhir masa pembangunan jangka panjang tahap 1 ( 1969/1970-1994/95).
Baca selengkapnya

Penyakit Menular Seksual

Gambar
Vaginosis bakterialis Etiologi  penyakit ini disebabkan oleh Gardnerella vaginalis. Patogenesis Patogenesis masih belum jelas.G.vaginalis termasuk flora normal dalam vagina melekat pada dinding.Beberapa enelitian menyatakan terdapat hubungan yang erat antara kuman ini dengan bakteri anaerob pada patogenesis penakit vaginosis bakterialis (VB). Manifestasi Klinis   Pada wanita dengan VB,keluhan berupa adana duh tubuh vagina ringan,melekat pada dinding vagina,dan berbau amis.Bau lebih menusuk setelah senggama dan darh menstruasi berbau abnormal.Dapat timbul rasa gatal dan terbakar akibat iritasi pada vagina dan sekitarnya,serta kemerahan dan edema pada vulva.Terdapat 50% kasus bersifan asimtomatik.Pada pemeriksaan terlihat adanya duh tubuh vagina bertambah,warna abu-abu homogen,berbau dan jarang berbusa.Gejala peradangan umum tidak ada . Pada pria dapat terjadi prostatitis ringan sampai sedang,dengan atau tanpa uretritis . Gejalanya berupa piuri,hematuria,disuria,...
Baca selengkapnya

MEKANISME DEMAM

Gambar
Demam dan hipertermia Demam adalah peningkatan suhu tubuh karena pengaturan ulang termostat di hipotalamus. Suhu tubuh selalu diusahakan untuk dipertahankan. Pada umumnya, demam disebabkan oleh infeksi dan stres. Pengaturan termostat tubuh akan menimbulkan sensasi dingin di seluruh tubuh, yang kadang akan menunjukkan kedinginan dan menggigil. Jika rekaman dalam termostat dihentikan, maka demam akan berhenti dan tubuh akan merasa hangat kembali. Termostat dapat dihentikan oleh  biochemical messengers ,  yang disebut  endogenous pyrogen  (EP), yang terdiri dari interleukin (IL-1 dan IL-6) yang dikeluarkan dari makrofag, yang diaktivasi oleh hipotalamus. Stimulasi peningkatan suhu tubuh ditimbulkan oleh infeksi dan  olahraga.
Baca selengkapnya